Oleh :
DR.dr. Robert Arjuna FEAS*
Saya terheran heran saat mengunjungi keluarga Pak Salahin melihat anak kecil kok kulitnya lain tumhuh pigmentasi warna pada wajah dan badan yang bahasa jawa disebut tumbuhan TOH,yang kononnya anak itu dibuat orang begitu hsl yang sama buat kaluarga Mariana yang anak kecil berusia 5 tahun juga tumbuh banyak pigmentasi yang kita kenal TOH dalam bahasa jawa namum istilah medis disebut GIANT NEVI.
Nevus merupakan bercak berwarna yang terdapat di atas permukaan kulit. Nevus terdiri dari bermacam-macam jenis, antara lain nevus melanocytic yang dikenal dengan istilah ‘tahi lalat’ dan giant hairy nevus yang perlu diwaspadai karena sekitar 10-15% dapat berkembang menjadi ganas.
Giant congenital melanocytic nevus (GCMN) merupakan penyakit langka yang timbul saat lahir akibat sel melanosit tumbuh berlebih. Lesi pada GCMN sering ditemukan pada area punggung dan paha. Gambaran lesi berupa bercak hiperpigmentasi dengan ukuran lebih dari 20 cm dan terdapat rambut. Kondisi ini sering dihubungkan dengan neurokutaneus melanositosis dan melanoma maligna.
GEJALA UMUM
1. Luka dan perdarahan yang tiba-tiba
2. Bercak membesar dan warna semakin gelap
3. Menyebar ke kulit sekitarnya
4. Di sekitarnya ada bercak yang lebih kecil mengelilinginya
5. Radang kulit yang muncul secara tiba-tiba
6. Nyeri
7. Gatal
PATOGENESIS
Resiko neurokutaneus melanositosis meningkat signifikans bila lesi giant nevi terdapat pada regio kranial atau garis midline atau disertai lesi satelit. Rerata kumulatif risiko terjadinya melanoma dalam 5 tahun sebesar 4,5%. Pendekatan terapi masih menjadi tantangan dan bersifat individual bergantung pada usia, lokasi lesi, ukuran, risiko melanoma dan kemungkinan kelainan fungsi akibat tindakan invasif yang dilakukan serta dampak fisiologis terhadap luka pasca tindakan. Dilaporkan bayi perempuan usia 2 hari, lahir pervaginam, cukup bulan dari seorang ibu P4A0 menderita SLE yang diterapi metilprednisolon selama kehamilan. Status generalis dalam batas normal. Status dermatologikus pada regio skalp, fasialis, trunkus, ekstremitas superior dan inferior bilateral tampak makula-plak hiperpigmentasi, multipel, bulat-irregular, lentikuler-plakat, diskret; sebagian terdapat rambut, kulit sekitar normal; terdapat lesi satelit. Pada regio ekstremitas inferior sinistra terdapat lesi giant nevi dengan ukuran lebih dari 20 cm. Pada kasus ini diperlukan observasi yang baik dan pendekatan multidisiplin dalam tatalaksana GCMN.
Dalam bahasa sehari-hari, sebenarnya Nevus dikenal sebagai tahi lalat atau tanda lahir (tompel). Atau diartikan adanya bercak berpigmen pada kulit. Hanya saja, memang ada jenis turunannya, nah, yang terjadi pada Ghaidan ini adalah jenis Giant Congenital Melanocytic Nevus.Dr. Meta menerangkan, sisebut giant karena memang diameternya lebih dari 60 cm, hairy karena tumbuh pula rambut halus. Congenital artinya bawaan sejak lahir, melanocytic adalah turunan dari kata melanosit, yaitu sel yang memang terdapat pada kulit dan berfungsi menghasilkan melanin (pigmen kulit).
Nevus melanositik kongenital (congenital melanotic nevi/CMN) adalah proliferasi jinak sel melanosit kutaneus yang secara klinis tampak sejak lahir atau pada minggu pertama postnatal. Penampakan klinis CMN bervariasi berdasarkan morfologi, tekstur, dan lokasi.
Klasifikasi berdasarkan diameter (sistem Kopf) adalah
1. Tipe kecil untuk ukuran diameter <1,5 cm,
2. Tipe medium untuk diameter 1,5-20 cm,
3. Tipe raksasa untuk diameter >20 cm (giant congenital melanocytic nevi).
Prevalensi tipe raksasa adalah 1 dari 20.000 kelahiran, dimana tipe ini cenderung dapat berkembang menjadi melanoma.
Berdasarkan bentuk atau morfologinya, CMN terdiri dari 2 bentuk yaitu nevus berbentuk oval atau bulat dengan batas tegas, permukaan halus dan rata. Kedua adalah nevus dengan bentuk papular dengan tekstur permukaan verukosa, serebriformis, atau ada lesi yang memiliki beberapa kombinasi tekstur. Perubahan morfologi dapat terjadi seiring berjalannya waktu, misalnya saat lahir nevus berwarna terang, tidak berambut dan rata permukaanya, seiring pertumbuhan anak warnanya menjadi lebih gelap, tumbuh rambut yang panjang, dan permukaan menjadi kasar.
KOMPLIKASI
CMN sendiri merupakan nevus (tanda lahir) bawaan dari lahir, luas, ada rambut halusnya pula. CMN ini jinak namun mempunyai kecenderungan menjadi melanoma (jenis kanker kulit yang jarang dan sangat berbahaya). CMN ini sebetulnya sudah terjadi saat janin masih dalam kandungan ibu dan dalam 12 minggu pertama. Penyebabnya adalah kelainan atau dekfek saat perkembangan embrio.
Nevus yang berkembang menjadi ganas sangatlah berbahaya dan cukup sulit untuk ditangani. Pada bayi, giant congenital nevus dapat menyebabkan gangguan tumbuh kembang. Bercak seperti tanda lahir atau tahi lalat yang terpapar polusi, sinar ultraviolet, dan bahan kimia berbahaya juga menyimpan potensi untuk berkembang menjadi melanoma—salah satu jenis kanker kulit.
Komplikasi kedua adalah neurocutneous melanocytosis, yakni salah satu bentuk gangguan saraf. Ketika produksi sel melanin sebagai pelindung kulit dari sinar ultraviolet meningkat, melanin dapat masuk ke otak atau tulang belakang, tempat berkumpulnya saraf. Risiko terjadinya hal ini memang kecil, hanya sekitar 7 persen. Namun, pasien yang terkena komplikasi akan mengalami gangguan saraf, seperti kejang, pingsan, hingga muntah-muntah.
Nevus melanositik kongenital (congenital melanotic nevi/CMN) adalah bentuk kelainan kulit yang muncul segera setelah lahir atau sudah ada saat lahir. Kelainan ini terdapat pada kurang lebih 1% populasi neonatus. Klasifikasinya ditentukan berdasarkan ukuran, bentuk, tekstur permukaan, dan kedalaman. Secara umum CMN bersifat jinak, tetapi dapat mengganggu penampilan serta memiliki potensi untuk berkembang ke arah keganasan, yaitu menjadi melanoma.
PENGOBATAN LASER
Eksisi adalah operasi kecil dengan melakukan anastesi setempat dan dapat dilakukan oleh seorang dokter umum tanpa harus datang ke rumah sakit dan tanpa masuk ke kamar operasi.Tindakan ini cukup aman dengan standar operasional dan tingkat kesterilan yang baik, sehingga tidak terjadi efek samping yang mengkhawatirkan pascaoperasi. Namun karena berasal dari sel-sel melanosit yang melindungi kulit dari kerusakan, maka tidak ada yang bisa dilakukan untuk mencegah terjadinya nevus.
Hasil jangka panjang dari terapi laser nevus melanositik kongenital perlu diketahui agar praktisi dapat memberi konsultasi yang akurat pada pasien. Apakah terapi laser lebih bermanfaat untuk penanganan nevus melanositik kongenital bila dibandingkan dengan cara terapi lain? Terdapat berbagai modalitas terapi yang dapat dilakukan untuk mengatasi kelainan ini, antara lain dengan bedah beku, pengelupasan kimiawi, elektrokauterisasi, laser, dan bedah eksisi. Namun, perlu dipertimbangkan risiko efek samping yang terjadi dibandingkan dengan manfaat yang didapat dari regresi nevus. Hingga saat ini, hanya ada beberapa penelitian kohort yang berukuran kecil mengenai efektivitas dan keamanan terapi laser pada nevus melanositik kongenital.
Terimkasih sekilas info,
RobertoNews 1561《3.10.22(07.00)》
• Praktisi Dokter dan Penulis Ilmu Kesehatan
