Oleh :
DR.dr. Robert Arjuna FEAS*
Terpetik berita yang menggegerkan dunia bahwa peyanyi legendaris Celine Dion dikabarkan menderita penyakit langka bernama Stiff Person Syndrome (SPS). Ia juga menjelaskan bahwa beberapa tur di Eropanya yang akan dilaksanakan pada 2023 mendatang harus dibatalkan demi kesehatannya tersebut.Dalam video yang diunggah, Celine juga menyebutkan bahwa ia didiagnosis terkena kondisi saraf langka yaitu Stiff Person Syndrome. Karena penyakit tersebut, tubuhnya menjadi sering kejang sehingga tidak bisa bernyanyi.
Penyanyi legendaris Celine Dion membatalkan konsernya di Eropa karena masalah kesehatan. Diketahui, ia mengidap penyakit langka bernama Stiff Person Syndrome (SPS). Lantas, bagaimana tanda-tanda stiff person syndrome sampai-sampai ia berani memutuskan hal tersebut?
APA ITU STIFF PERSON SYNDROME ?
Stiff person syndrome atau sindrom orang kaku adalah kelainan neurologis yang jarang terjadi. Penyakit ini ditandai dengan kram, kejang otot, ataupun gabungan keduanya.Ahli medis belum mengetahui pasti apa pemicu dari SPS. Namun, beberapa penelitian menyebut penyakit ini merupakan efek dari gangguan autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh mulai menyerang sel sehat tanpa alasan yang jelas.
Berdasarkan data dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke, penyakit langka mempunyai ciri seperti kekakuan dan kejang otot di mana kepekaan yang meningkat terhadap rangsangan seperti suara dan cahaya serta tekanan emosional yang bisa membuat penderitanya kejang otot.
Stiff Person Syndrome lebih mungkin terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu termasuk:
1. Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo dan anemia pernisiosa.
2. Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.
Stiff Person Syndrome adalah kelainan gerak autoimun yang memengaruhi sistem saraf pusat yaitu otak dan sumsum tulang belakang. Berdwsarkan Cleveland Clinic, orang dengan Stiff Person Syndrome pertama-tama akan mengalami kekakuan otot pada bagian tubuh tertentu, kemudian berkembang ke bagian tubuh lain Sindrom Orang Kaku atau disebut Moersch-Woltman Syndrome ini juga dapat menyebabkan penderitanya mengalami kejang otot yang menyakitkan.Kejang otot terjadi secara acak dan dapat dipicu oleh suara bising, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan.Seiring waktu, sindrom ini dapat menyebabkan perubahan postur tubuh pada penderita. Pada kasus yang parah, sindrom ini dapat membatasi kemampuan untuk berjalan atau bergerak.
Kebanyakan orang dengan kelainan ini membentuk antibodi yang menyerang Glutamic Acid Decarboxylase (GAD), yaitu suatu enzim membantu mengontrol pergerakan otot. Oleh karena itu, penyakit ini bisa sangat mengganggu aktivitas.
“Sayangnya, kejang ini mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan membuat saya tidak bisa menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya,” kata pelantun ‘My Heart Will Go On’ tersebut kepada Reuter.
Tingkat keparahan stiff person syndrome bervariasi pada setiap orang. Kondisinya bisa berkembang selama beberapa bulan dan mungkin tetap stabil selama beberapa tahun atau perlahan-lahan memburuk. Berikut tanda-tanda stiff person syndrome dikutip dari Rare Disease:
1. Radang Tiroid
2. Nyeri Punggung
3. Kelainan Bentuk Tulang Punggung
4. Kejang Otot
5. Agoraphobia (Kekakuan menyebabkan aktivitas sehari-hari terganggu.)
6. Mioklonus (Mioklonus adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan sentakan otot mendadak akibat kontraksi otot (mioklonus positif) atau relaksasi otot (mioklonus negatif). Kedutan ini cukup meresahkan karena sulit dikendalikan oleh pengidapnya.)
Selain wanita, beberapa orang dengan jenis penyakit tertentu juga lebih berisiko terkena Stiff Person Syndrome.
1. Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa.
2. Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar, dan limfoma Hodgkin (salah satu kanker kelenjar getah bening).
Namun, penelitian menunjukkan bahwa penyebab Stiff Person Syndrome adalah hasil dari respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.
Gejala Stiff Person Syndrome
Gejala Stiff Person Syndrome bisa memakan waktu beberapa bulan hingga tahun untuk berkembang. Sindrom ini khas dengan dua tanda, yaitu kekakuan dan kejang.
1. torso atau otot pada dada, perut, dan punggung adalah bagian pertama yang menjadi kaku dan tampak membesar.
2. Bagian tubuh ini akan mengalami gejala yang meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa tidak nyaman.
3. Mulanya, rasa kaku datang dan pergi. Namun pada akhirnya, kekakuan akan terasa terus-menerus.4
4. Seiring waktu, kekakuan akan menjalar ke otot kaki dan bagian tubuh lain termasuk lengan dan wajah.
5. Saat otot di hampir seluruh tubuh terasa kaku, postur tubuh penderita umumnya akan berubah menjadi membungkuk.
Di sisi lain, penderita Stiff Person Syndrome juga akan mengalami gejala kejang. Kejang bisa berlangsung selama beberapa detik, menit, bahkan jam.Terkadang, kejang yang cukup parah menyebabkan bagian tubuh terkilir, patah tulang, atau jatuh tanpa bisa dikendalikan. Kejang juga akan memperburuk kekakuan otot.
Kejang dapat terjadi tanpa alasan atau disebabkan suara keras, sentuhan fisik ringan, lingkungan yang dingin, dan tekanan emosional.
Demikian sekilas info,semoga bermanfaat bagi anda semua.
RobertoNews 1636 《14.12.22 ☆(17.00)》
• Praktisi Dokter & Penulis Ilmu Kesehatan
