Oleh :
DR. dr. Robert Arjuna FEAS *
Setiap tanggal kalender 17 April dunia profesi kesehatan memperingati Hari Haemophilia sedunia karena momentun untuk memperingati kesehatan oenderita Haemophilia tentang bagaimana untuk pengobatannya. Di era panedemi global yang tak berkesudahan, semua orang terfokus pada Covid–19, penyakit lain seperti DM, Hipertensi, Gagal Ginjal , Haemophilia, Leukemia tidak terlalu serius di gubris Sebagian masyarakat mungkin tak asing mendengar istilah hemofilia, dalam bentak beliau berkata :
“Penyakit Haemophilia adalah Penyakit perdarahan yang tak mau membeku dan termasuk penyakit keturunan,tetapi banyak di antara kita mungkin belum mengenal awal berkembangnya penyakit ini. Haemofilia adalah kelainan perdarahan akibat kurangnya produksi salah satu faktor pembekuan darah dalam tubuh. Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.”
Seperti penyakit Haemophilia yang dikenal oleh masyarakat umum dikenal penyakit keturunan maka disebut dengan “The Royal Diseases” atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 – 1901) adalah seorang pembawa carrier hemofilia. anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928.Hal yang sama dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.Sebab itu ,setiap tanggal 17 April, dunia memeringati Hari Hemofilia untuk meningkatkan pemahaman dan kesadaran masyarakat akan ancaman penyakit turun temurun ini.
SEJARAH HAEMOPHILIA
Hemofilia telah ditemukan pada 1828. Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang Dr.Johann Lukas Schonlein (1793 – 1864) qqberkebangsaan Jerman di 1828.
Dr.J.L.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Universiti Wurzburg (1824 – 1833), Uni. Zurich (1833 – 1830) dan Uni. Berlin (1840 – 1859), adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien.
Pada abad ke 20, pada para ahli terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, ,Dr Patek dan Dr Taylor darin University Harvard menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan anti-hemophilic globulin.
Pada tahun 1944,Dr Pavlosky (University Buenos Aires) Argentina, membuat suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya..Dr Pavlosjy menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing – masing kekurangan zat protein yang berbeda – Faktor VIII dan Faktor IX. di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda Tahun 1960 Dr. Judith Pool. menemukan bahwa pada endapan di atas plasma yang mencair mengandung banyak Faktor VIII. Untuk pertama kalinya, Faktor VIII dapat dimasukkan pada penderita yang kekurangan, untuk menanggulangi perdarahan yang serius. Bahkan memungkinkan melakukan operasi pada penderita hemofilia. Di akhir tahun 1960-an dan sekitar awal 1970-an, intisari yang berisi Faktor VIII dan Faktor IX yang dikemas dalam bentuk bubuk yang kering dan beku telah ditemukan. Sehingga dapat disimpan di rumah dan digunakan sewaktu – waktu jika dibutuhkan. Dan sekarang para penderita hemofilia tidak selalu tergantung pada rumah sakit. Mereka dapat melakukan perjalanan, bekerja dan hidup normal. Tragisnya, beberapa pengobatan yang dihasilkan dari darah telah tercemar beberapa jenis virus, seperti hepatitis C dan HIV. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya.
INDONESIA
Meski hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Dr Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Dr Masri Rustam pada tahun 1975.
APA ITU HAEMOPHILIA?
Darah pada seorang penderita hemophilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemophilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Bagi pasien hemophilia, pengobatan dan perawatan harus dilakukan seumur hidup.
Penderita hemophilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lutut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemophilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
PEMBAGIAN HAEMOPHILIA
1.Hemophilia A (Hemophilia Klasik karena jenis hemophilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah), terjadi karena kekurangan Factor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2.Hemophilia B (disebut Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada; terjadi karena kekurangan Factor IX protein dalam darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Hemophilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, berdasarkan kadar Factor VIII danFaktor IX di dalam darah
1,Hemophilia Berat (kurang dari 1% dari jumlah normalnya) , dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
2.Hemophilia Sedang (1% – 5% dari jumlah normalnya), perdarahan dapat terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.
3.Hemophilia Ringan (5% – 30% dari jumlah normalnya), mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemophilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.
PENGOBATAN
Untuk menangani penyakit ini dapat dilakukan dengan memberikan suntikan faktor pembekuan darah bagi
1 Penderita hemophilia A diberikan faktor VIII (8)
2.Penderita hemophilia B diberikan faktor IX (9).
PENCEGAHAN
Bagi siapa ysng terdiagnosis mengidap penyakit hemophilia sebaiknya menghindari aktivitas yang memicu pendarahan seperti aktivitas fisik, olahraga dan jagalah kesehatan gigi serta gusi agar tidak sakit dan mengalami pendarahan.Penanganan medis seperti transfusi/ penyuntikan faktor pembeku darah hanyalah salah satu cara agar penderita memiliki tubuh yang sehat.ada cara lain yang dapat dilakukan penderita hemofilia agar tetap sehat.
1. Olahraga dan menjaga kebugaran tubuh
2. Menggunakan pelindung yang tepat saat olahraga
3. Periksa medis secara teratur termasuk pengecekan keadaan persendian dan otot
4. Vaksinasi berbagai penyakit menular yang direkomendasikan dokter, hepatitis A dan B.
5. Memepertahankan berat badan yang seimbang.
Penderita hemofilia yang tidak pernah berolahraga memiliki peluang besar mengalami penambahan berat badan yang berlebihan. Penderita hemofilia juga harus memperhatikan berat badannya, sehingga ia tidak menambah beban pada persendian di bagian bawah tubuh, khususnya bagi mereka yang sudah terserang arthritis.
Demikian ulasan kami tentang Perkembangan sejaran Haemophilia,untuk lebih jelas tentang apa dan kenapa Penyakit Haemophila,silahkan baca di Mayo Clininc Famiky Health Book .Sehat itu kaya bisa makan enak -tidur pulas-pikiran tenang namum jangan lupa kita masih di era pandemi Covid yang tak berkesudahan tetap jaga Protokol Kesehatan.
Sekilas info, Semoga bermanfaat
RobertoNews 1404 《20.4.22 (09.00)》
• Praktisi Dokter & Penulis Ilmu Kesehatan
